Klonalne namnażanie komórek pomocniczych typu 2 u mężczyzny z zespołem hipereozynofilowym

Zespół hipereozynofilowy charakteryzuje się uporczywą eozynofilią o nieznanym pochodzeniu, często związaną z dysfunkcją wielu narządów w wyniku infiltracji tkanki przez eozynofile i toksycznego działania ich produktów1. Wcześniejsze badania sugerowały, że limfocyty T mogą być zaangażowane w indukcję syndromu poprzez wydzielanie eozynofilowego czynnika różnicowania2,3. Limfocyty pomocnicze T (limfocyty T CD4 +) odgrywają główną rolę w prawidłowych i patologicznych odpowiedziach immunologicznych poprzez wydzielanie cytokin. Interleukina-2, interferon gamma i czynnik martwicy nowotworów są zaangażowane w odporność komórkową, podczas gdy interleukina-4 stymuluje wytwarzanie przeciwciał IgE, a interleukina-5 promuje różnicowanie i aktywację eozynofilów. Analiza funkcjonalna klonów komórek T mysich i ludzkich wytworzonych in vitro doprowadziła do identyfikacji kilku subpopulacji komórek CD4 + z dwiema silnie spolaryzowanymi podgrupami: komórki T pomocnicze typu 1, które wytwarzają interleukinę-2 i interferon gamma, ale nie interleukinę-4 lub interleukina-5 i komórki pomocnicze T typu 2, które wytwarzają interleukinę-4 i interleukinę-5, ale nie interleukinę-2 lub interferon gamma6,7. Te dwie podgrupy mogą odgrywać rolę w wielu procesach immunopatologicznych. Rzeczywiście, komórki przypominające komórki pomocnicze T typu znaleziono w zakaźnych chorobach ziarniniakowatych, podczas gdy komórki przypominające pomocnicze komórki T typu 2 zostały zidentyfikowane w trądach lepromatycznych, trzewiowej leiszmaniozie i zaburzeniach atopowych8-13. Jednak badania monoklonalnych zaburzeń komórek T są wymagane do ustalenia, czy klony ludzkich komórek pomocniczych T typu 2 powstają in vivo. Badaliśmy tę możliwość u mężczyzny z zespołem hipereozynofilowym, charakteryzującym się nadmiernym wytwarzaniem IgE w surowicy i klonalną ekspansją komórek T CD4 + CD3-. Stwierdziliśmy, że ten klon komórek T wytwarza wysokie poziomy interleukiny-4 i interleukiny-5, ale ma znacznie zmniejszoną zdolność wydzielania interleukiny-2 i interferonu gamma. Obserwacja ta wskazuje, że klony limfocytów T pomocniczych typu 2 różnicują się in vivo i sugeruje, że klonalna ekspansja pomocniczych komórek T typu 2 może powodować zespół hipereozynofilowy.
Opis przypadku
Rycina 1. Rycina 1. Przebieg zespołu hipereozynofilowego u pacjenta, w zależności od poziomu we krwi eozynofilów (otwarte kółka) i poziomu surowicy interleukiny-5 (kręgów stałych). Schemat leczenia pokazano na górnym panelu. Metyloprednizolon podawano w różnych dawkach dobowych. Zacieniony obszar wskazuje na okres podawania interferonu alfa-2b (5 milionów jm na dobę podskórnie). Normalny poziom interleukiny-5 w surowicy wynosi mniej niż 25 pg na mililitr. Dzień to pierwszy dzień leczenia metyloprednizolonem.
30-letni mężczyzna przedstawił czteromiesięczną historię uogólnionego świądu, kaszel wytwarzający żółtawą plwocinę, sporadyczną gorączkę i wysiłkową duszność. Badanie fizykalne ujawniło kilka grudkowych zmian skórnych i niektóre rzęski oskrzelowe. Główne wyniki badań laboratoryjnych obejmowały znaczną eozynofilię (bezwzględna liczba eozynofili, 6117 na milimetr sześcienny) i poliklonalne zwiększenie poziomów IgM w surowicy (7200 mg na decylitr, normalne, <250) i IgE (2000 jm na mililitr [4800 ug na litr]; normalny, <100 jm na mililitr [240 .g na litr]) [hasła pokrewne: rehabilitacja zakopane kolejka, vitamarin, opinia do poradni psychologiczno pedagogicznej chomikuj ]

Powiązane tematy z artykułem: opinia do poradni psychologiczno pedagogicznej chomikuj rehabilitacja zakopane kolejka vitamarin